叶斌
任何一个疾病的病因均包括两个方面即致病原因和致病条件(包括通常所称的诱因)致病原因是引起疾病的必不可少的决定疾病特异性的因素;致病条件是指在疾病原因作用于机体的前提下,决定疾病发生发展的因素而言。作者认为臀肌挛缩症(外八字、蛙形腿)的致病原因包括两方面的先天性因素,即机体炎症反应过于剧烈倾向和内向软弱文静的性格;炎症反应本质上是机体对外界有害刺激的防御反应,它由炎症介质和抑炎物质相互作用平衡来完成,如果炎症介质相对机体刺激产生过多或抑炎症物质相对炎症介质产生过少即可导致炎症扩大化,反之炎症即被恰到好处地局限和减轻。支持这一观点的理由为:
1.本病的流行病学调查最高患病率仅4.75%,而90%以上的人均有注射史,即使在胎位不正及难产儿,臀部感染,臀部外伤,手术及髋脱位患者中患病率也是极低的,说明只有那些机体炎症反应异常 的人才有可能发病。
2.从病例术中所见到的情况说明能造成如此广泛的组织挛缩除炎症反应本身的作用外任何一种外界有害刺激的直接作用都较难以达到如此程度。
3.病例中有的有五代内亲缘关系,有的兄弟姐妹同时发病,也有学者报道过父子均患病的,说明本病与传性先天因素有较大关系。
4.炎症修复过程中产生的疤痕要挛缩必需在制动或相对制动和可改变距离的部位(如机体关节处)两个条件同时存在时才能完成,由于男性大部分活泼好动,高龄儿童比低龄儿童活泼好动,而女性绝大多数内向文静软弱,所以本症患者女性多于男性,低龄高于高龄,这与作者在某一行政村调查和本组病例性格调查相符,但与某些学者报道男多于女不一致,这可能是因为他们的结果来自于收治患者而不是普查,因农村多重视男性身体状况,本病男患者大都送治,而女性患者往往得不到治疗,所以可能出现收治男患者多于女患者。
5.本症发病必须在这两个原因同时存在时才有可能发病,两者相辅相成缺一不可。作者认为本症的致病条件包括:1).臀部创伤:外伤,产伤,胎位不正时的体位性损伤,注射伤,手术,髋关节脱位,甚至臀部各骨的骨折。2).臀部各种原因引起的无菌性炎症。3).臀部化学性损伤:刺激性药物,刺激 性消毒剂等。4).臀部感染。所以作者认为本症的发病机制为两方面原因并存后加上任一致病条件均可导致发病。由于炎症介质和抑炎物质种类很多,目前只有本症的C3b受体及免疫复合物测定结果,远不能全面反应炎症反应过于剧烈的倾向的实质,有待进一步研究。
臀肌挛缩症的命名
叶斌
对于疾病的命名可以从发病部位,组织,病因及病理变化等方面考虑;由于本症的病因较复杂,以它来命名必然众说纷纭难以得出让大多数学者共识的命名,目前现有病名达十种之多,所以本症的命名应隔开病因从发病部位,组织及病理变化三方面考虑;本组病例的发病部位均在臀部;发病组织有肌肉组织(臀大、中、小肌等外旋肌),结缔组织(浅筋膜,臀筋膜,髋关节囊及其韧带),甚至上皮组织(有皮肤挛缩的报道),这些组织均为软组织;病理变化本症的病变组织均呈纤维化增生变化的挛缩改变;以上三方面情况与国内外报道是一致的。所以作者认为本症病名为“臀部软组织挛缩症”更为概括和确切些。
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